Neuroblastoma
What is neuroblastoma?
Neuroblastoma is a tumor starting from a certain part of the nervous system for example, that takes care of the activation of the digestive system and the blood pressure.
The nervous system develops in the embryo called the neural crest (neural crest), and eventually grows into a nerve fiber path that runs along the spine from the neck to the bottom of the spine. The adrenal glands (left and right located in the abdomen near the kidneys) are also part of this. The adrenal gland also produces hormones (which are materials in the bloodstream and exert their effects elsewhere) such as adrenaline (stress hormone) and other adrenaline-like substances, and keep a bit of the middle between the nervous and endocrine gland. Neuroblastomas can arise anywhere in the nervous system, with a preference for the adrenal glands. Neuroblastomas can arise anywhere in the nervous system, with a preference for the adrenal glands. Neuroblastomas arise probably due to a developmental error during the construction of the organs during pregnancy, and are therefore called 'embryonic' tumors.
What complaints are part of it?
Most patients have a tumor in the abdomen (60-75%), the chest cavity (15-25%), neck (5%) or pelvic (10%). The stomach tumors show symptoms of abdominal distension, nausea or abdominal pain sometimes, but usually there are remarkably few complaints. In the chest cavity neuroblastomas usually give little to no complaints. The neck is swelling in the foreground, and sometimes the pressure on the windpipe (shortness of breath, noisy breathing). In the pelvis sometimes gives cause for problems with urination or bowel movements because of pressure on bladder and bowel. Metastases occur mainly in bone and bone marrow (inner bone), and some lymph nodes. This can result in variable complaints of pain in bones and joints, not wanting to walk, and generally being unwell. Also, patients with metastases have more general symptoms such as weight loss, decreased appetite, anemia, lethargy and lament behavior. At diagnosis approximately half of the patients have metastases.
How common is it?
After brain tumors neuroblastoma is the most common solid tumor in childhood. About 10 of the 1,000,000 children are affected by it. This means that in the Netherlands there are about 25 new patients per year, which amounts to 5-10 in the Children's Oncology Centre Rotterdam who receive treatment. A neuroblastoma usually occurs with young children with an average age of 2 years, and is very rare from about 10 years.
What causes it?
We don´t know exactly how a neuroblastoma arises. It belongs to the embryonic neuroblastoma tumors because there is probably an error which occurs during the embryonic period. The error prevents one or a few cells to develop normally into cells of the autonomic nervous system. Instead, they remain primitive, rapidly dividing cells that are not inhibited and even easier to spread (metastasize) throughout the body. The error is probably a combination of several abnormalities in the genetic material of tumor cells. Some of these defects we know and be examined in the tumors of all patients. For example, in neuroblastoma a specific growth-gene or cancer- gene, called the NMYC can occur too much. Increased activity of this NMYC makes the tumor more active and aggressive. Some pieces of the genetic material of the cancer lost can get lost. This can also be unfavorable, which causes the tumor to grow faster. There may be protective genes loss that normally maintain the balance in cell growth. A well known example is the absence of a piece of chromosome 1. This occurs in neuroblastoma in 20% of the tumors, but also in other tumors such as breast cancer with adults. The specific protective genes on this chromosome 1 there are not yet known. It is important to realize that all the other healthy cells DON`T have these abnormalities in the genetic material and therefore we can´t speak of a hereditary disease. Other children in the family therefore have no increased risk.
Survival rates
The chances of recovery from neuroblastoma are alarmingly low. For 30 years patients with neuroblastoma have only 20 to 30% chance of surviving the disease. A new development, Immunotherapy in Philadelphia, America increases this survival by 20%.
Source: www.erasmusmc.nl (Dutch website)
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Amerika
14 december 2010
Immuuntherapie Philadelphia: grote verbetering, maar zware therapie
De resultaten van de antilichamentherapie die het Childrens Hospital in Philadelphia geeft zijn mooi: twintig procent hogere genezing bij hoog-risico-neuroblastoom. Zo’n grote verbetering is de afgelopen twintig jaar niet vertoond. Daar staat tegenover dat het een zware therapie is. Door bijwerkingen maken lang niet alle patiënten de behandeling af. Dit bleek uit het verhaal Dr. Max van Noesel (Erasmus MC, Rotterdam), dat hij vertelde tijdens de Villa Joep-dag in oktober.
Vorig jaar reisde Hannah Max als eerste Nederlandse patiënt naar de Verenigde Staten voor de therapie. Deelname was zo nieuw dat tot vlak voor het vertrek onduidelijk was of de zorgverzekering de behandeling zou vergoeden. De financiële vraagtekens zijn inmiddels verholpen: de zorgverzekeraars in Nederland werken mee, vertelde Van Noesel.
Studie
Om kans te maken op de behandeling in de VS moet een kind in Nederland de volledige behandeling achter de rug hebben. Omdat het nog een studie is, komt alleen een patiënt in aanmerking die in Nederland de gehele behandeling heeft doorlopen aan een hoog-risico-neuroblastoom. Dat is nodig om de resultaten van de therapie binnen de studie te kunnen beoordelen en vergelijken.
Heftige bijwerkingen
Tot nu toe zijn drie kinderen naar de VS gereisd. Eén ervan maakte de immunotherapie (zes kuren) af, de andere twee moesten stoppen vanwege de bijwerkingen. Pijn is een bekende bijwerking, daarnaast komt een hevige allergische reactie voor. Op dit moment (stand half oktober) zijn nog eens drie patiënten aangemeld in Philadelphia. Zij ondergaan momenteel de standaardbehandeling in Nederland. Drie anderen konden niet meedoen omdat ze niet voldeden aan de toelatingsvoorwaarden voor de studie.
Hindernissen
Max van Noesel durfde niet in te schatten wanneer deze behandeling in Europa of Nederland kan worden gegeven. Minimaal drie hindernissen staan nu nog een snelle komst in de weg:
• Er is geen Europese studie met de in de VS gebruikte antilichamen
• De Europese instantie die geneesmiddelen toetst heeft de stoffen nog niet goedgekeurd en
• Er is nog geen farmaceut die een van de stoffen op de markt brengt
Ondanks al deze factoren vinden de Nederlandse behandelaars van neuroblastoom deze immunotherapie zo belangrijk, dat ze hem zouden willen toevoegen aan de standaardbehandeling van neuroblastomen met een hoog risico. De twintig procent hogere genezingskans die bleek uit de eerste onderzoeksresultaten onder 228 patiënten geeft daar alle aanleiding toe.
Bronvermelding: http://www.villajoep.nl
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Veel gestelde vragen
Wat is het adres van het ziekenhuis als we een kaartje willen sturen?
Erasmus MC Sophia
Kinderoncologie
tav: Kaj Dee
Postbus 2060
3000 CB Rotterdam
Behandeling Amerika
Wanneer gaat Kaj naar Amerika?
De verwachting is dat Kaj rond mei / juni 2012 naar Amerika zal afreizen.
Hoe lang wordt Kaj in Amerika behandeld?
De behandeling duurt ongeveer een half jaar
Financieel
Hoeveel geld is er nodig en moet er ingezameld worden?
De stichting heeft geen streefbedrag, om mogelijke vervolg behandeling(en) van Kaj indien nodig financieel te kunnen bekostigen.
We hebben berekend dat het verblijf van het gezin in Amerika rond de vijftigduizend euro kost. Denk hierbij o.a. aan huisvestingskosten & reiskosten. Naast de kosten in Amerika lopen de vaste lasten in Nederland ook door.
Wat gebeurd er met het geld dat overblijft na de behandeling in Amerika?
Mocht de reis onverhoopt niet door gaan of blijft er geld over dan komt dat geld ten goede aan een aan kinderkanker gerelateerd doel of stichting
Dit is notarieel vastgelegd.
Is het mogelijk een donatie te factureren?
Ja, we kunnen u na uw donatie op verzoek een factuur toesturen.
Promotie en informatie materiaal
Digitale flyer, poster en persbericht
Stichting
Heeft de Stichting de ANBI status?
Nee. De ANBI status wordt alleen erkend wanneer een algemeen nut wordt gediend. De Stichting is opgezet ten behoeve van een persoon en dat dient geen algemeen belang.